无性欲者!被家人看做“不中用”的人

“没有性欲”，是卡尔曼氏综合征患者身上的一个醒目标签。

这种病往往由基因突变导致，治疗之前，患病群体的第二性征往往发育不良或缺失，男性无变声，无胡须、腋毛、阴毛生长，外生殖器呈幼稚状态。女性青春期无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经来潮。他们面庞年轻，略显中性，在外人眼里，他们或许只是生长发育不良，而于他们自己，则是无法言说的隐痛。

阿飞和阿发（化名）都是卡尔曼氏综合征患者。21岁时，阿飞的身高依然只有155cm，面相阴柔。这个男子发病率约1/8000、女子发病率约1/40000的罕见病，让两个素不相识的少年在童年时期便学会了同样的沉默，也在他们成人之后，以隐秘的方式继续侵袭着他们的人生。

卡尔曼氏综合征，临床上往往表现为第二性征不发育和配子生成障碍。这简单的一句描述，却是阿飞和阿发整个少年时期的梦靥。

当别人的青春开始鲜活，透露出不可遏制的荷尔蒙时，阿发和阿飞的身体仍然停滞在儿童时期，生殖器也维持在5岁幼童大小。这让他们的心理迅速转为怯懦和自卑。

“不中用”的人

“我家里人都有点嫌弃我。” 坐在对面的阿发今年35岁，身形宽阔，隐隐地透出不协调，面容比真实年龄年轻，声音有点尖。7岁时，镇上医生发现阿发患有隐睾症，阿发遂遵从医嘱开始打针，但半年后睾丸依旧没有下降到阴囊。在崇尚生育、观念保守的乡下，阿发一下子成了“不中用”的人。

“有什么东西都没有我的一份。”阿发说起来有些心酸，成绩不出众、记忆力也不太好的他初中之后就辍学来到广州打工。阿发家里兄弟姐妹一共有四个，家庭并不困难，但亲戚仿佛都忘了他，他俨然成了家里的“忌讳”。

阿飞的童年也并不美好，来自增城的他，小学读了10年，转学四次，虽然成绩并不差，但频繁的就医和休学让他一再留级，但即使比同班同学大四五岁，因为患病身材矮小，在人群中，他仍不显突兀。

“21岁的时候我还在上高中。”29岁的阿飞长相秀气，喜戴圆框眼镜，声音低沉，尽管现在他很难再被错认为女孩，但早几年，见到他的人无不以他的男生女相而诧异。

“别人第一眼看到我，就觉得我是女孩，而且说话声音也很像。”21岁的阿飞，身高155cm，穿着宽大的校服，声音柔美。去陌生的地方，总有人误认为有女生闯进了男厕所，就连上厕所时，也少不了人偷瞄。

甚至还有小伙伴玩闹时，一把拉下阿飞的裤子，他们很疑惑阿飞究竟是不是男孩。“娘娘腔”“矮冬瓜”这些绰号伴随着阿飞的童年和少年时期，那时的他，敏感、自卑、孤独。

被1/8000几率选中的人

卡尔曼氏综合征患者往往还患有骨骺闭合延迟导致的骨质疏松，以及可能患有面中线缺陷、骨骼畸形、癫痫、心脏病等等并发症，幼年的阿飞便饱受癫痫和心脏病折磨。

如今阿飞胸膛上还有一条长长的疤痕，那是9岁时做先天性心脏病手术所留下的。在发现先心病之前，阿飞一直都体弱多病，没有力气，不像别的孩子那样能跑能跳。做手术之前，他以为手术后就能像别的小孩那样打篮球了。然而，手术出乎意料的凶险，同院的6个心脏病人，只有3个被救活，阿飞很侥幸地成了其中之一。

尽管手术成功，阿飞依然没有没有获得他想象中的快乐童年，他还患有癫痫，2-3周会发作一次，口吐白沫、抽搐、没有意识，这让同学们对他敬而远之。别人都是两两同桌一起做，到了阿飞这，就变成了一个人独坐。

体弱多病，加上不明原因的发育不良，让阿飞家人为他焦虑不已。从小家人便带阿飞四处打针看医生，中医西医赤脚医生看了个遍。常年跑医院导致阿飞对医院充满畏惧，他有些晕针，最严重的一次甚至在打针前晕了过去，甚至后来见到白大褂阿飞便会觉得有些头晕。

医生最常见的诊断便是发育不良、发育迟缓，甚至还有医生诊断阿飞患了白血病。阿飞在各类医生指导下吃过各类药，甚至还如同神农尝百草般吃遍了各种偏方：蝙蝠肉、蛇肉、猴子肉、烧过的“符”水。然而，这些并没能拯救这个一直停留在十几岁模样的少年。

卡尔曼氏综合征的发病率并不高，男性发病率约为1/8000，女子发病率约为男子的1/5，属于罕见病，不少医生也没听过这种病。确诊之后阿飞有时也会想，自己为什么独独就成了那个1/8000被选中的人。

2011年，阿飞去中山大学附属第三医院内分泌科看病，这次就医让阿飞长久的黑暗里出现了一线光，医生告诉阿飞，他患有卡尔曼氏综合征，他清楚的记得那个医生的名字，清楚的记得医生对他的嗅觉和染色体进行了检查。

有无嗅觉障碍是临床上判断卡尔曼氏综合征的一个重要标准，卡尔曼氏综合征患者因为嗅球和嗅束发育异常，不能识别气味。阿飞并不知道以前的23年里自己都没有嗅觉，他告诉医生：“看到厕所我就知道是臭的”，医生拿出一瓶无色液体，阿飞无法判断其味道，这才恍然发觉，自己前23年的所谓嗅觉，都是“看”出来的。

迟到的青春期降临了

2011年确诊之后，每三天，阿飞都打一次HCG（人绒毛膜促性腺激素），卡尔曼氏综合征患者通常需要进行促性腺激素治疗，注射的药物有HCG和HMG两种，HCG价格为10元一次；HMG为30元一次，平均每个月大概一共要注射10次。药不能间断，一般需要注射药物到更年期。

阿飞在给自己打针

开始打针之后，阿飞的外貌发生了迅速的改变，每半年回家，家人都会惊呼“你又长高了”，155厘米的阿飞个头迅速窜到了170cm，并且开始变声，长喉结，生殖器能够勃起，外貌也在一点点朝硬朗的方向发展。终于，从外表上，他看起来像是他这个年纪的男孩该有的样子了。

近两年，阿飞才开始长胡须

不仅外表发生了变化，阿飞甚至觉得，自己迟来的青春期也缓缓到来了。

初高中时期由于外表肖似女孩，且性格温柔，阿飞和女孩走的比较近，那时也有两个女孩格外青睐阿飞。但身体尚未发育的阿飞，心智也尚未成熟，心里也没有少男少女的懵懂之情。直到治疗之后，身体发生变化，阿飞才慢慢开始感受到男孩和女孩之间的差别。

2013年，阿飞有了第一次性经历，也结识了自己的女友。在和许多公益人士的聊天过程中，阿飞开始开始正视自己的身体，他不再嫌弃自己那有一条长长疤痕、略显女气的躯体，性之于他变成自然而然的事情。

但于阿发而言，事情并没有这么简单。2005年的时候阿发去做了隐睾手术，手术成功，睾丸下降到了阴囊。但直到28岁，阿发都没有性欲，尽管一直都知道男女之事，但他耻于和别人谈论这些，也没有什么女孩看上略显畏缩、小心翼翼的阿发。

直到2010年，有女孩向阿发示好，阿发才决定去治疗，这一次，阿发被确诊为卡尔曼氏综合征，和阿飞一样进行促性腺激素治疗。

治疗之后，阿发的身体开始发育，心里也像长了草般渴望恋爱。有一段时间，阿发疯狂的在网上找人聊天，同一个工厂的工友，不认识的陌生人，阿发都报以极高的热情。有好几次，几乎就成功了，但最后阿发依然打了退堂鼓。他有些胆怯，胆怯别人知道自己患有卡尔曼氏综合征，更胆怯的是，怕在别人面前“不行”。

病友谈“性”色变

2012年，因为想给更多的患者以支持，阿飞成立了一个公益组织，通过微信群和QQ群交流，阿飞和病友们一起召开病友大会，联系广州、北京的医院进行义诊，在微信上做讲座普及推广卡尔曼氏综合征及性教育。

阿飞发现，即使许多人经过治疗有性能力和建立家庭的能力，他们依然对性抱着恐惧，甚至很多患者过了三十岁依然不知道什么是避孕套，没有过性经历。“最大的问题是他们很多人害怕去接触异性，害怕别人嘲笑他们。”

对性和不能生育的恐惧是卡尔曼氏综合征患者常见的心理特征，甚至还有人因此抑郁。更为严重的是，患者家庭也因此排斥患者。

阿飞记得，有一个河南的老师，因为患此病家庭对他无比排斥，在理应结婚生子的年龄家里也无人为他张罗，与之相反的家里早早的就给其兄弟安排好了结婚事项，阿飞记得这个老师的悲怆。

卡尔曼氏综合征患者经治疗后生育率也并不高，这成为很多人的梦靥。即使治疗后有生育能力的，依然会有因伴侣担忧遗传到下一代而被抛弃的患者。

2016年，一位女病友被要求堕胎，只因丈夫发现其患有卡尔曼氏综合征，害怕遗传到一代，遂以离婚为威胁要求其堕胎，最后，胎堕了，婚也离了。阿飞听说之后无比的痛心，因为卡尔曼氏综合征不一定会遗传给下一代，即使遗传了，现在的医疗技术也可以在早期就做较好的治疗。

和自身的缺陷和平共处

在阿飞的公益组织的微信群和QQ群里，有不少的家长，他们常常诉说自己的孩子被人欺负，被人排挤，这让阿飞想到了自己的童年。比他幸运的是，这些孩子早早的确诊，他们无疑也会得到更好的治疗。

而更多的人，则像阿飞一样，被告知“你只是比别人长得慢了一点”“有的孩子就是迟一点发育的”，导致他们在别人的青春期结束时才发现自己身体的不对劲。有感于此，确诊之后，阿飞开始频繁的跑医院，尽管从前他最恐惧去医院。

每到一个医院，阿飞都会到耳鼻喉科、泌尿科、男科和医生聊天，他会把准备好的资料给医生看，告诉不了解的医生什么是卡尔曼氏综合征，避免误诊。

2014年，因药厂成本问题，性激素HCG停产，为了呼吁继续生产该药物，阿飞组织了一场徒步中国的活动，他和志愿者们一起分别从葫芦岛、乌兰察布、多伦，步行数百公里前往北京。这场活动最后取得了很好的效果，HCG继续生产。

如今，阿飞和志愿者们依然坚持徒步活动，他们不再坚持什么主张，只是每路过一个医院阿飞依然要去“科普”一下卡尔曼氏综合征和其他罕见病。在外人眼中，阿飞俨然已是卡尔曼氏综合征的代言人。

同许多选择隐瞒病情的病友相比，阿飞并不抗拒自己身上被贴上“卡尔曼氏综合征患者”的标签，也不怎么介意别人暗暗的揣测和异样的眼光。多年的治病生涯，已让他学会和自身的缺陷和平共处。阿飞的家庭也很支持，提及家庭他一脸得意，“他们都觉得我在做好事，这就够了。”

阿飞记得在徒步过程中，自己遇到过无数暖心的人和事。一次徒步经过唐山时遇到一个卖西瓜的大叔，大叔听说他们的故事后坚持每天都在微信里给他们发红包，次年再次经过唐山时，阿飞听闻，大叔自己开设了一个公益组织。

阿飞觉得有些感动，“感觉到我们做的事情改变了一些人，让公益的力量更加壮阔。”尽管时常面对别人的不理解，但因这点点滴滴的感动，阿飞决心将公益继续做下去。