恐怖「近亲之城」 实行一夫多妻致罕病遗传

一种会令儿童五官异常、无力坐立、智力有问题的隐性疾病，本来相当罕见，美国一条小村却变成「常见」病，发病率比世界其他地方高100万倍，只因小村多个世代以来盛行一夫多妻、近亲结婚，把患病基因一代代「传承」下来。「延胡索酸缺乏症」(fumarase deficiency)本是罕见疾病，患者缺乏一种把能量运送到细胞的酶，严重影响大脑和新陈代谢，病童往往缺乏部份脑部，不能自行站或坐，语言能力不足，智力通常只有25，距离一般人90至110相当远。病童通常额头突出，耳朵位置较低，眼距较寛、小颚。英国广播公司报导，罕见儿童疾病专家塔拜医生最早于1990年发现美国有两个小镇似乎出了问题，他确诊一名10岁男童患上这个疾病，他当时认为全球只有13宗病例，患病机率是4亿分之一，但令他惊讶的是男童的姊妹同样患病，再研究下去，竟还有8名儿童患病，年龄介于20个月大至12岁，全都有相同的脸部特征，而且不能走路。这两镇的人患「延胡索酸缺乏症」的机率，比世界其他地方高100万倍！归根究底，是因为这社区的人实行一夫多妻、近亲结婚，不只外人难以进入，有些男童更被赶离，令留下的男性可以拥有更多妻子－－而祸根来自两个男人。巴洛(John Y. Barlow)以及杰索普(Joseph Smith Jessop)1930年代在亚利桑那州和犹他州交界创立两个社区︰希尔戴尔(Hilldale)和科罗拉多城(Colorado City)，奉行摩门教基要派(FLDS)，实行一夫多妻制，以及近亲结婚，直至现在，社区内大部份人都有亲戚关系。追溯之下，发现「祸源」在杰索普，他带有「延胡索酸缺乏症」基因，而巴洛又娶了杰索普其中一名女儿，加上一夫多妻制，令情况不可收拾。「延胡索酸缺乏症」本是隐性疾病，要父母两个人都带有致病基因才会令下一代染病，但由于这两个社区近亲结婚，八成人口都跟巴洛或杰索普有血缘关系，于是把这个基因传了下来，结果相信7700人之中有数千人有这个基因。